第280章 极为罕见的病例
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“下一位！”
“下一位？”
“嗯？”
肖尧在门诊室这边喊了半天的请进，结果愣是没人反应。
“啥情况？”
肖尧一脸懵逼的起身来到门口， 正准备拉开大门的一瞬间，大门就被人从外一把推开。
“师弟！快！”
吴苏师姐冲了进来，一脸急迫。
“出事了？”
肖尧神情一变。
“所有医生都到了，就在二楼会议室，你动作快点。”
吴苏师姐这时候也不管什么男女授受不亲了，大大咧咧的一把拽着肖尧就往外跑。
肖尧也连忙撒丫子跟上。
等来到了会议室之后，整个会议室里一片凝重，鸦雀无声。
肖尧一进门就感觉到一种沉甸甸的压迫感。
这是出什么事了？
怎么所有人都是这副表情？
肖尧心里微微一颤。
“你来了。”
为首的主任扫了一眼肖尧，微微点头就算是打过了招呼，随后将手里头的文件递到了肖尧所在位置的桌子上。
“这是……”
肖尧打开文件一看，顿时就愣住了。
“巨脑症？”
巨脑症是一种罕见的遗传疾病。
历史上最严重的巨脑可达到2850克，脑回很大，重量也可以在正常范围内。
患儿可见脑回结构复杂，神经元数目和大小均有增加，脑室正常，胶质细胞增生，结节性硬化，脑脂质沉积病。
这种病是某些先天性代谢病，造成代谢物质在神经元内异常聚集，而使脑的体积增大，而某些神经外胚层发育异常会形成肿瘤，而使脑增大。
这种病在新生儿时期，很少能够注意观察的到，基本上都是到婴儿时期才会表现出来。
“这孩子多大了？”
肖尧皱眉问道。
“两岁。”
主任回答道。
嗯？
而肖尧却是再度一愣。
两岁才发现？
不会吧！
肖尧一边心里怀疑着，以便将手中的文件翻到第二页，随后神情一震。
md！
这特么……
都是什么鬼？
这孩子是上辈子把银河系给炸了吗？
看看这上面都写的什么？
以额叶为主的广泛脑白质异常！
脑室周缘在t 1加权像呈现高信号，在t 2加权像呈低信号！
基底节和丘脑异常！
脑干异常！累及中脑和延髓！
多个结构（包括了脑室周缘，额叶白质，视交叉，穹隆，基底节，丘脑，齿状核和脑干）的对比强化。
看到这几行简简单单的字，但每一行字都代表着一个严重疾病，不，甚至是有的疾病听都没有听过。
肖尧忽然明白为什么儿科这边要召开全科会议了。
就这个病？
说的不好听点，估计家里人也不用发愁治病的钱了。
病例之稀少，绝无仅有，举世可见！
太特么夸张了吧！
不过……
这到底是个什么病？
肖尧疯狂的检索着大脑里所学的知识，然而群龙是想破了脑袋也想不出来。
而且看着这几行简短的字，肖尧就觉得脑袋嗡嗡的疼。
说真的。
就这个病吧……
他到底怎么治？？
想不出来，真的完全想不出来！
“你们怎么看？”
随着主任轻飘飘的一句话问出口，会议室内本来就压抑的氛围，瞬间变得更加阴沉了两份，在场的各位，你看看我，我看看你，都是一副头痛到不知道该如何下手的表情。
这病就棘手。
不！
应该说是离大谱了。
肖尧表示自己翻，看了那么多些的专业书和资料书，别说是相符合的了，哪怕就是只有其中一条符合的，他也不占啊。
“我觉得……”
而在所有医生之中资历最老的薛主治胡然皱着眉头，开口说道。
“这个病……”
“该不会就是传说中的亚历山大病吧，我记得他的诊断标准好像是五种四，这已经五条全中了，应该就是这个病。”
亚历山大病。
这是个什么东西？
肖尧眼中满满的都是茫然，随后低头假装看着手里的文件，实际上则是在系统的知识海洋之中飞快的寻找着关于亚历山大病的相关信息和资料以及治疗手段。
然而……
五分钟过去，系统实际实践为五个小时。
肖尧却脸色难看的睁开了眼睛。
如果真是这个病的话……
基本上这个孩子都可以宣布为无需抢救了。
亚历山大病是一种极其少见的非家族性质的白质脑病。
典型的病例表现为以额叶为主的白质异常和巨大脑。
脑内存在rosenthal纤维是确诊亚历山大病的组织学前提。
最重要的是。
以目前的医学手段，不，哪怕是以系统所储备的医学知识来讲，对任何异形亚力山大病都无特效治疗。
只能够单纯的靠营养，抗感染和抗癫痫的药物来进行各种的支持和对症治疗，但想要彻底治疗亚历山大病。
就这么说吧，痴心妄想两个字，直接拍到了脸上。
而此时此刻。
面对在场各位医生的疑惑表情，薛主治这边则是微微的叹了口气。
“这个病也是我曾经听老师提起过一次而已，国内很少很少，基本上看不到的那种程度。”
“至今为止，造成压力山大病的病因仍然不清楚，但有关这个病的研究却不少。”
“目前为止得了亚历山大病的最常见的患者基本上都是婴儿，然后会在出生后的1到2年左右发病，病程多数持续在2到3年左右，最多可以活到十几岁，基本上没有人能够活到20岁的。”
薛主治说到这里的时候，再次忍不住的重重的叹了口气。
作为一名医生。
最痛苦的不亚于就是如此了。
明明知道病人得的是什么病，可偏偏就是没有解决办法，只能眼睁睁的看着病人在痛苦与挣扎中死去，这种愧疚感，有的时候真的会如同潮水一般由来，然后瞬间把一个人的心智给扑灭的。
“亚历山大病的典型症状就是发育迟缓，巨脑畸形和癫痫，然后会逐渐出现精神运动性迟滞，痉挛和四肢瘫痪。”
“在婴儿时期，通常表现不明显，但如果仔细观察的话，就会发现孩子不会笑，然后孩子头围也会逐渐增大，在出生后的6到18个月，头围会远，超过正常的98%，从而大脑彻底失去控制。”
“当然也有偶尔患儿，出生的时候就聚脑畸形，但也有罕见病例，因为卢凤已闭合不出现巨头，然后部分患儿，还有可能会合并梗阻性脑积水，原因就是因为室管膜下出现罗森塔纤维，导致了脑室系统狭窄，闭塞影响脑脊液流通所导致的。”
“下一位！”
“下一位？”
“嗯？”
肖尧在门诊室这边喊了半天的请进，结果愣是没人反应。
“啥情况？”
肖尧一脸懵逼的起身来到门口， 正准备拉开大门的一瞬间，大门就被人从外一把推开。
“师弟！快！”
吴苏师姐冲了进来，一脸急迫。
“出事了？”
肖尧神情一变。
“所有医生都到了，就在二楼会议室，你动作快点。”
吴苏师姐这时候也不管什么男女授受不亲了，大大咧咧的一把拽着肖尧就往外跑。
肖尧也连忙撒丫子跟上。
等来到了会议室之后，整个会议室里一片凝重，鸦雀无声。
肖尧一进门就感觉到一种沉甸甸的压迫感。
这是出什么事了？
怎么所有人都是这副表情？
肖尧心里微微一颤。
“你来了。”
为首的主任扫了一眼肖尧，微微点头就算是打过了招呼，随后将手里头的文件递到了肖尧所在位置的桌子上。
“这是……”
肖尧打开文件一看，顿时就愣住了。
“巨脑症？”
巨脑症是一种罕见的遗传疾病。
历史上最严重的巨脑可达到2850克，脑回很大，重量也可以在正常范围内。
患儿可见脑回结构复杂，神经元数目和大小均有增加，脑室正常，胶质细胞增生，结节性硬化，脑脂质沉积病。
这种病是某些先天性代谢病，造成代谢物质在神经元内异常聚集，而使脑的体积增大，而某些神经外胚层发育异常会形成肿瘤，而使脑增大。
这种病在新生儿时期，很少能够注意观察的到，基本上都是到婴儿时期才会表现出来。
“这孩子多大了？”
肖尧皱眉问道。
“两岁。”
主任回答道。
嗯？
而肖尧却是再度一愣。
两岁才发现？
不会吧！
肖尧一边心里怀疑着，以便将手中的文件翻到第二页，随后神情一震。
md！
这特么……
都是什么鬼？
这孩子是上辈子把银河系给炸了吗？
看看这上面都写的什么？
以额叶为主的广泛脑白质异常！
脑室周缘在t 1加权像呈现高信号，在t 2加权像呈低信号！
基底节和丘脑异常！
脑干异常！累及中脑和延髓！
多个结构（包括了脑室周缘，额叶白质，视交叉，穹隆，基底节，丘脑，齿状核和脑干）的对比强化。
看到这几行简简单单的字，但每一行字都代表着一个严重疾病，不，甚至是有的疾病听都没有听过。
肖尧忽然明白为什么儿科这边要召开全科会议了。
就这个病？
说的不好听点，估计家里人也不用发愁治病的钱了。
病例之稀少，绝无仅有，举世可见！
太特么夸张了吧！
不过……
这到底是个什么病？
肖尧疯狂的检索着大脑里所学的知识，然而群龙是想破了脑袋也想不出来。
而且看着这几行简短的字，肖尧就觉得脑袋嗡嗡的疼。
说真的。
就这个病吧……
他到底怎么治？？
想不出来，真的完全想不出来！
“你们怎么看？”
随着主任轻飘飘的一句话问出口，会议室内本来就压抑的氛围，瞬间变得更加阴沉了两份，在场的各位，你看看我，我看看你，都是一副头痛到不知道该如何下手的表情。
这病就棘手。
不！
应该说是离大谱了。
肖尧表示自己翻，看了那么多些的专业书和资料书，别说是相符合的了，哪怕就是只有其中一条符合的，他也不占啊。
“我觉得……”
而在所有医生之中资历最老的薛主治胡然皱着眉头，开口说道。
“这个病……”
“该不会就是传说中的亚历山大病吧，我记得他的诊断标准好像是五种四，这已经五条全中了，应该就是这个病。”
亚历山大病。
这是个什么东西？
肖尧眼中满满的都是茫然，随后低头假装看着手里的文件，实际上则是在系统的知识海洋之中飞快的寻找着关于亚历山大病的相关信息和资料以及治疗手段。
然而……
五分钟过去，系统实际实践为五个小时。
肖尧却脸色难看的睁开了眼睛。
如果真是这个病的话……
基本上这个孩子都可以宣布为无需抢救了。
亚历山大病是一种极其少见的非家族性质的白质脑病。
典型的病例表现为以额叶为主的白质异常和巨大脑。
脑内存在rosenthal纤维是确诊亚历山大病的组织学前提。
最重要的是。
以目前的医学手段，不，哪怕是以系统所储备的医学知识来讲，对任何异形亚力山大病都无特效治疗。
只能够单纯的靠营养，抗感染和抗癫痫的药物来进行各种的支持和对症治疗，但想要彻底治疗亚历山大病。
就这么说吧，痴心妄想两个字，直接拍到了脸上。
而此时此刻。
面对在场各位医生的疑惑表情，薛主治这边则是微微的叹了口气。
“这个病也是我曾经听老师提起过一次而已，国内很少很少，基本上看不到的那种程度。”
“至今为止，造成压力山大病的病因仍然不清楚，但有关这个病的研究却不少。”
“目前为止得了亚历山大病的最常见的患者基本上都是婴儿，然后会在出生后的1到2年左右发病，病程多数持续在2到3年左右，最多可以活到十几岁，基本上没有人能够活到20岁的。”
薛主治说到这里的时候，再次忍不住的重重的叹了口气。
作为一名医生。
最痛苦的不亚于就是如此了。
明明知道病人得的是什么病，可偏偏就是没有解决办法，只能眼睁睁的看着病人在痛苦与挣扎中死去，这种愧疚感，有的时候真的会如同潮水一般由来，然后瞬间把一个人的心智给扑灭的。
“亚历山大病的典型症状就是发育迟缓，巨脑畸形和癫痫，然后会逐渐出现精神运动性迟滞，痉挛和四肢瘫痪。”
“在婴儿时期，通常表现不明显，但如果仔细观察的话，就会发现孩子不会笑，然后孩子头围也会逐渐增大，在出生后的6到18个月，头围会远，超过正常的98%，从而大脑彻底失去控制。”
“当然也有偶尔患儿，出生的时候就聚脑畸形，但也有罕见病例，因为卢凤已闭合不出现巨头，然后部分患儿，还有可能会合并梗阻性脑积水，原因就是因为室管膜下出现罗森塔纤维，导致了脑室系统狭窄，闭塞影响脑脊液流通所导致的。”